Sarkoidoza jest jednym z najbardziej tajemniczych schorzeń. Nie znane są jej przyczyny, nie ma również określonego planu na walkę z nią. Ta zapalna choroba dotyka wielu ludzi, na całym świecie. Może wpłynąć na oczy i wątrobę, a nawet – choć rzadziej – serce i mózg.
Czym jest sarkoidoza?
Zacznijmy od stanu zapalnego. To normalna reakcja organizmu, następująca na przykład w związku z walką układu odpornościowego z infekcją. Dochodzi wtedy do obrzęku, podwyższonej temperatury i zaczerwienienia lub uszkodzenia tkanek. Kiedy bitwa o zdrowia się kończy, kończy się również stan zapalny. Chyba, że cierpimy na sarkoidozę.
U pacjentów z tą chorobą zapalenie nie mija. Komórki odpornościowe zbierają się w małe, zapalne grudki – ziarniaki. Choć pojawiają się zwykle w płucach, skórze i węzłach chłonnych, mogą pojawić się w każdym narządzie. U niektórych osób guzy powstają w oku czy wątrobie. Ponieważ choroba ta postępuje, może wpłynąć na więcej narządów. Najniebezpieczniejszym scenariuszem jest rozwinięcie się ich w sercu lub mózgu.
Szacuje się, że ok. 90% pacjentów z sarkoidozą ma guzki (również) w płucach. Kiedy wpływają na ich czynność, mówimy o sarkoidozie płucnej.
Niektóre osoby cierpiące na sarkoidozę nie odczuwają żadnych objawów i nie wymagają leczenia. W tych wypadkach choroba zwykle sama wycofuje się na przestrzeni kilku miesięcy lub lat. Jednak inne osoby mogą doświadczać bólu, problemów z oddychaniem, wysypki i konieczności ograniczenia aktywności. Wszystko to wynika ze sposobu, w jaki działają narządy w których powstały grudki zapalne.
Szczególnie niebezpieczna jest diagnoza sarkoidozy, która wpływa na serce i mózg lub gdy znaczna ilość guzków upośledzenia funkcjonowanie narządów. Takie przypadki mogą prowadzić do trwałych komplikacji, a nawet śmierci. Mimo wszystko jednak są to rzadkie przypadki, bowiem śmiertelność z powodu sarkoidozy wynosi ok. 5%. W 15-20% przypadków dochodzi do ograniczenia funkcji, które ostatecznie samo ustępuje.
Wdrożone w razie konieczności leczenie zwykle daje szybkie rezultaty. Wczesne wykrycie choroby i działanie zwiększa szansę na jej opanowanie oraz doprowadzenie do wycofania. Szacuje się, że 2 na 3 osoby przechodzą do stanu remisji w ciągu 5 lat, a niektórzy znacznie wcześniej. Choroba która ustąpi zwykle też już nie wraca.
Wydaje się, że sarkoidoza ma genetyczne i środowiskowe podłoże. Nie jest to jednak choroba zakaźna. Nie zarazimy się nią więc od chorującego krewnego, ale historia tej choroby w rodzinie sprawia, że jesteśmy bardziej nią zagrożeni. Nie jest to jednak wysokie ryzyko, ocenia się je na mniej niż 1%.
Przyczyny i czynniki ryzyka
Choć naukowcy próbowali odnaleźć przyczynę rozwoju sarkoidozy, do tej pory nie udało się im ustalić specyficznego wyzwalacza. Według American Thoracic Society osoby o predyspozycjach genetycznych reagują silniej na to, co wydychają, np.: pleść, chemikalia czy pył budowlany. U osób mniej podatnych mogą powstawać niewielkie grudki i stan zapalny, które szybko znikają. U tych którzy są genetycznie uwarunkowani, guzki te pozostają i rozwijają się, ostatecznie przechodząc w sarkoidozę.
Ze względu na nieznane przyczyny rozwoju tej choroby, trudno jest ustalić swoiste czynniki ryzyka. Istnieją jednak takie, które zostały z sarkoidozą powiązane, np.:
- ekspozycja na pleśń, nieorganiczne cząstki lub pestycydy,
- zawód – strażak, ślusarz lub marynarz,
- praca z materiałami budowlanymi,
- czarna rasa,
- płeć żeńska,
- pochodzenie: niemieckie, irlandzkie, skandynawskie, azjatyckie, portorykańskie,
- historia sarkoidozy w rodzinie,
- wiek – zwykle występuje między 20. a 40. rokiem życia, choć może pojawiać się w każdym momencie.
Etapy choroby
Sarkoidoza postępuje (i poprawia się) zwykle miarowo, bez nagłych zmian. Zdarzają się jednak okresy nasilenia objawów. Zazwyczaj nie jest jasne co powoduje ich zaostrzenie, mogą pojawiać się i znikać bez konkretnej przyczyny. U niektórych osób reakcje takie da się zaobserwować po odstawieniu leków steroidowych, w wyniku czego może okazać się konieczne wznowienie ich przyjmowania.
Lekarze klasyfikują sarkoidozę za pomocą jej etapów. Pacjenci często przechodzą pomiędzy etapami, poza sytuacją kiedy wejdą w stadium 4., ponieważ powstałe wtedy blizny już nie znikają.
Do etapów tych należą:
- Etap 1: Guzki zapalne powstają w węzłach chłonnych, ale nie w płucach.
- Etap 2: Guzki powstały zarówno w węzłach chłonnych, jak i płucach.
- Etap 3: Guzki znajdują się w płucach, ale nie w węzłach chłonnych.
- Etap 4: W płucach powstają blizny (zwłóknienia).
Prognozy w przypadku sarkoidozy są zwykle bardzo dobre. Należy jednak pamiętać że pogarszają się, wraz z każdym kolejnym etapem.
Objawy sarkoidozy
Sarkoidoza przebiega czasami bezobjawowo, a diagnozowana jest nierzadko kwestią przypadku, np. podczas prześwietlenia klatki piersiowej. Niektóre osoby doświadczają jednak ciężkich symptomów. Proces diagnozowania bywa również długotrwały, ponieważ polega zwykle początkowo na wykluczaniu innych stanów (np. astmy czy nowotworu płuc).
Objawy zależne są również od umiejscowienia zmian, płci pacjentów, wieku oraz pochodzenia etnicznego. Najczęściej należą do nich:
- świszczący oddech,
- kaszel,
- zadyszka,
- ból w klatce piersiowej,
- nocne poty,
- bóle stawów,
- anemia,
- utrata masy ciała,
- uczucie silnego zmęczenia,
- uczucie niepokoju,
- objawy depresyjne,
- problemy z oczami lub ze wzrokiem,
- obrzęk lub tkliwość węzłów chłonnych na szyi, pod pachami lub w pachwinach,
- problemy skórne, jak: swędzące łatwy, rany lub guzki na plecach, nogach, rękach, skórze głowy lub w pobliżu nosa i oczu – wysypka związana z sarkoidozą może by trudna do zwalczenia.
Istnieje również postać sarkoidozy zwana zespołem Löfgrena. To zespół objawów dotykających zwykle tych pacjentów, u których rozwinęła się właśnie sarkoidoza.
Do objawów tych należą:
- gorączka,
- obrzęk węzłów chłonnych w klatce piersiowej, widoczny na zdjęciu RTG,
- zapalenie stawów skokowych,
- czerwonawa lub czerwonawo-fioletowa wysypka na kostkach i łydkach – bywa bolesna i rozgrzana.
Niektóre objawy choroby pojawiają się wewnątrz ciała, jak np. obrzęk śledziony lub wątroby. Choć zdarza się to bardzo rzadko, u niektórych pacjentów mogą pojawić się silne owrzodzenia na twarzy i palcach. Jeśli grudki zapalne pojawiają się na sercu lub mózgu, mogą wystąpić problemy ze wzrokiem, bóle głowy, nieregularne bicie serca itd. U dzieci młodszych niż 4 lata mogą pojawić się rany, a także zaczerwienienie i opuchlizna oczu.
Leczenie konwencjonalne
W przypadku większości pacjentów nie ma konieczności wdrożenia leczenia, bowiem sarkoidoza ustępuje samodzielnie, jej objawy zaś nie zakłócają codziennego funkcjonowania.
U niektórych jednak symptomy są ciężkie i wymagają leczenia. W takiej sytuacji lekarze sięgają najczęściej po steroidowe leki (prednizon), szczególnie jeśli choroba atakuje oczy, mózg czy serce. Łagodzą one stan zapalny, dzięki czemu grudki zmniejszają się lub znikają. Spada również ryzyko powstania blizn w płucach i innych narządach. Niestety steryd wiąże się z niepożądanymi efektami ubocznymi, dlatego też kuracje rozpoczyna się zwykle od najniższych dawek. Zaplanowane leczenie może potrwać kilka miesięcy i nie powinno być przerywane samodzielnie. O tym zdecydować może tylko lekarz.
W przypadku braku poprawy lub wystąpienia poważnych efektów ubocznych, specjaliści decydują się często na zmianę leku, np. na środek przeciw malarii, immunosupresyjny, inhibitory TNF-alfa lub hydroksychlorochinę. Pomocniczo stosowane bywają również wziewne leki ułatwiające oddychanie, kremy i maści na wysypki lub niesteroidowe leki przeciwzapalne.
Bardzo ciężkie przypadki mogą wymagać przeszczepu narządu. Dotyczy to sytuacji, w których stan płuc, wątroby lub serca uniemożliwia normalne funkcjonowanie, mogąc prowadzić nawet do śmierci.
Co poza lekami – jak poradzić sobie z sarkoidozą?
Łagodne przypadki sarkoidozy (nie obejmujące oczu, serca i/lub mózgu) nie wymagają zwykle interwencji.
W trudniejszych przypadkach, warto zastosować się do porad specjalistów dotyczących stylu życia.
- Unikajmy zanieczyszczeń i toksyn, które drażnią płuca (kurz, chemikalia itd.).
- Pamiętajmy o aktywności fizycznej, która wspomoże zdrowie sercowo-naczyniowe (a także ogólne).
- Zrezygnujmy z palenia tytoniu i starajmy się nie eksponować na bierne palenie.
- Regularnie badajmy oczy oraz wykonujmy testy czynnościowe płuc.
- Pojawiajmy się regularnie u swojego lekarza pierwszego kontaktu, informując o nasilających się objawach i tych które dopiero się pojawiły.
- Jedzmy zdrowo, zrezygnujmy z tłuszczów trans i cukru.
- Korzystajmy z dobrodziejstw diety przeciwzapalnej.
- Sięgajmy po suplementy: olej rybi (1-3 łyżki, 1-3 razy dziennie), bromelainę (500 mg/dobę), kurkumę (300 mg, do 3 razy dziennie), koci pazur/vilcacora (20 mg, do 3 razy dziennie). Stosowanie suplementów powinno zostać skonsultowane z lekarzem.
- Unikajmy suplementów wapnia i witaminy D, chyba że lekarz przepisujący wie o tym, że chorujemy na sarkoidozę. Choroba ta może bowiem powodować ich odkładanie (nagromadzenie) się w organizmie.
- W przypadku starań o dziecko i ciąży, należy informować lekarzy o swojej chorobie.
Środki ostrożności
Choć sarkoidoza nie musi być niebezpieczna, nie należy ignorować jej objawów – szczególnie jeśli dotykają wzroku lub płuc.
Należy skonsultować z lekarzem podejrzenie sarkoidozy (symptomy) lub nowe/nasilające się objawy, w przypadku zdiagnozowanej już choroby.
Zamiar stosowania ziół i suplementów oraz ich zmianę należy zawsze konsultować z lekarzem. Niektóre z nich mogą wchodzić w interakcje z lekami lub pogłębić istniejące problemy zdrowotne – np. białaczkę czy choroby autoimmunologiczne.
Źródło:
https://draxe.com/health/lung/sarcoidosis/
Opracowała Ewa Wysocka